Як лікувати серповидноклеточную анемію: 15 кроків

Серповидноклеточная анемія - це спадкове захворювання, яке призводить до деформації еритроцитів (червоних кров`яних тілець), що знижує їх здатність доставляти кисень до клітин організму. Крім того, деформовані серповидні еритроцити застряють в дрібних кровоносних судинах, що призводить до уповільнення або повної зупинки кровотоку і викликає сильний біль. Хоча серповидноклеточная анемія лікується лише шляхом пересадки кісткового мозку, за допомогою деяких способів можна пом`якшити симптоми і полегшити хворобливі кризи.

кроки

Частина 1 з 2:

Лікування серповидноклеточной анемії

1. Використовуйте антибіотики, особливо для лікування маленьких дітей. Серповидноклеточная анемія є спадковим захворюванням, тобто вона передається від батьків дитині при народженні. Це захворювання смертельно небезпечно для немовлят і маленьких дітей через гіпоспленіі (зниженої функції селезінки), яка підвищує ризик серйозних інфекцій. Для запобігання бактеріальних інфекцій немовлятам і маленьким дітям (а в певних випадках і дорослим) часто дають антибіотики, зазвичай пеніцилін.

Немовлятам з серпоподібноклітинної анемією можуть призначити антибіотики приблизно з двох місяців, і нерідко вони приймають їх до досягнення п`ятирічного віку.
Немовлятам потрібно рідкий пеніцилін, в той час як більш старші діти і дорослі можуть приймати таблетки (зазвичай два рази на день).
Бактеріальна пневмонія є найбільш поширеним небезпечним для життя інфекційним захворюванням, на яке хворіють при серповидноклеточной анемії.

2. Приймайте знеболюючі засоби. Крім підвищеної стомлюваності через зниженій концентрації кисню в крові, хворі серповидноклеточной анемією часто відчувають напади гострого болю. Щоб впоратися з цими нападами (їх називають також кризами), приймайте відпускаються без рецепта болезаспокійливі препарати, такі як парацетамол (Панадол) або ібупрофен (Адвіл, Мотрин) протягом одного дня або трохи довше, поки біль не вщухне. Окремі кризи можуть тривати від кількох годин до кількох тижнів.

Зменшення або повне закупорювання серпоподібними еритроцитами дрібних кровоносних судин в грудній клітці, животі і кінцівках може викликати помірну або сильну біль.

Біль сильніше відчувається в суглобах і кістках - іншими словами, вона відчувається всередині організму.

У разі гострих кризів, які тривають довше декількох днів, лікар може призначити більш сильний засіб, наприклад опіумні препарати.

3. Прикладайте під час кризу теплі компреси до проблемних місць, щоб знизити біль. Грілка або вологий пакет з трав`яним засобом допоможуть знизити біль, оскільки тепло розширює кровоносні судини і полегшує проходження серповидних еритроцитів. Краще прикладати вологі теплі компреси, щоб уникнути сухості шкіри. Використовуйте розігріті в мікрохвильовій печі пакетики з зерном (подрібненої пшеничного крупою або рисом), травою і ефірними маслами.

Розігрійте пакетик з зерном або травою в мікрохвильовій печі протягом приблизно двох хвилин і прикладіть його до ниючим суглобам, кісток або животу хоча б на 15 хвилин. Прикладайте теплі компреси 3-5 разів на день.

Додайте в пакетик трохи лавандового або іншого заспокійливого ефірного масла - це допоможе зняти дискомфорт і почуття тривоги при кризі серповидноклітинної анемії.

Ще одним хорошим способом прогріти хворе місце є прийом ванни. Додайте в воду 2 склянки (600 грамів) солі Епсома - міститься в ній магній допоможе заспокоїти біль.

Слід уникати крижаних і холодних компресів, так як вони можуть сприяти утворенню серповидних еритроцитів.

4. Приймайте харчові добавки з фолієвою кислотою. Червоні кров`яні тільця виробляються в кістковому мозку всередині трубчастих кісток, і для регулярного виробництва нових еритроцитів організму потрібні певні живильні речовини. Одним з найбільш важливих поживних речовин, які беруть участь в процесі вироблення нових еритроцитів, є фолат (вітамін B9), який в харчових добавках називають також фолієвою кислотою. Тому при серповидноклеточной анемії рекомендується щодня приймати харчові добавки з фолієвою кислотою і (або) регулярно є багаті цією речовиною продукти.

Вітаміни B6 і B12 також важливі для нормальної вироблення нових еритроцитів, і вони допомагають знизити кількість серповидних еритроцитів.

Велика кількість вітамінів групи B міститься в такій їжі, як м`ясо, жирні сорти риби, м`ясо птиці, багато продуктів з цільних зерен, збагачені вітамінами каші, соєві боби, авокадо, запечений з шкіркою картопля, кавуни, банани, арахіс і пивні дріжджі.

Рекомендована добова норма фолієвої кислоти становить від 400 до 1.000 мкг (мікрограмів).

Рекомендується також приймати мультивітаміни без заліза.

5. Приймайте гідроксикарбамід (гідроксімочевіни). При регулярному прийомі гідроксикарбамід (Дроксія, гідреа) допомагає зменшити біль під час кризу серповидноклітинної анемії, а також здатний знизити необхідність переливання крові в окремих гострих випадках. Припускають, що гідроксикарбамід стимулює вироблення гемоглобіну F (плодового, або фетального гемоглобіну) у дітей і дорослих і тим самим знижує кількість серповидних червоних кров`яних тілець.

Гідроксикарбамід є єдиним лікарським засобом, який схвалено Управлінням по санітарному нагляду за якістю харчових продуктів і медикаментів США (FDA) для запобігання кризів при серповидноклеточной анемії.

Плодовий гемоглобін присутній у новонароджених, проте вони швидко (протягом декількох тижнів або місяців) втрачають здатність виробляти його.

Спочатку гідроксикарбамід використовували для лікування гострих кризів серповидноклітинної анемії лише у дорослих, але в наш час він все ширше успішно застосовується і при лікуванні дітей.

Пам`ятайте про потенційних побічних ефектах, до яких відноситься підвищений ризик інфекції і можливий зв`язок з лейкемією (раком крові). Дізнайтеся у лікаря, чи варто давати дитині гідроксикарбамід.

6. Пройдіть стандартні обстеження і аналізи. Існує безліч різних медичних методик, які допомагають оцінити стан хворого і знизити ризик ускладнень.

Пройдіть огляд розширеного зіниці (його проводять починаючи з десяти років), який допоможе виявити можливу судинну ретинопатію. При відсутності відхилень проходите даний тест кожні 1-2 роки. Якщо у вас виявлять порушення, проконсультуйтеся з офтальмологом.

Починаючи з 10 років перевіряйте свої нирки. Це слід робити раз на рік. При виявленні порушень пройдіть додаткове обстеження.

Регулярно стежте за своїм кров`яним тиском. Навіть невелике підвищення артеріального тиску у хворих серповидноклеточной анемією збільшує ризик інсульту.

7. Знімайте втому за допомогою кисневої терапії. Нестача кисню в крові призводить до підвищеної стомлюваності і хронічної втоми - аж до того, що буває важко вставати вранці. Кисень для дихання (маска, під`єднана до балона зі стисненим киснем) допоможе вам впоратися з кризою або навіть з хронічною втомою, подібно до того, як це роблять пацієнти з важкою формою емфіземи. Дізнайтеся у лікаря всі переваги і недоліки кисню для дихання при серповидноклеточной анемії.

Хоча кисень для дихання і не поліпшить здатність серповидних еритроцитів переносити його, він допоможе наситити киснем здорові еритроцити і збільшить його приплив до різних тканин вашого організму.

Як правило, в кисні для дихання концентрація цього газу підвищена в порівнянні зі звичайним повітрям на рівні моря. Якщо ви подорожуєте по піднесеної місцевості, захопіть з собою кисень для дихання, щоб запобігти криз до тих пір, поки не звикнете до нових умов.

8. Порадьтеся з лікарем щодо переливання крові. Ще один метод лікування полягає в тому, щоб замінити серпоподібні еритроцити на нормальні за допомогою переливання крові. При цьому в кровоносну систему потрапляє велика кількість здорових еритроцитів, що допомагає полегшити симптоми серповидноклітинної анемії. Здорові еритроцити живуть в кровоносній системі довше, ніж серпоподібні, - аж до 120 днів. У той же час серпоподібні еритроцити рідко живуть довше 20 днів.

Регулярні переливання крові можуть значно знизити ризик інсульту у дітей і дорослих з тяжкою формою серповидноклітинної анемії, коли підвищена небезпека закупорки кровоносних судин.

Регулярні переливання крові також пов`язані з певним ризиком. Вони підвищують ймовірність інфекції і призводять до накопичення заліза в організмі, що може викликати пошкодження внутрішніх органів, наприклад серця або печінки.

Якщо у вас серповидноклеточная анемія і вам регулярно переливають кров, дізнайтеся у лікаря про деферазіроксе (Ексіджад) - цей препарат допомагає знизити занадто високий рівень заліза в організмі.

9. Проконсультуйтеся з лікарем щодо порівняно нової терапії оксидом азоту. У пацієнтів з серповидноклеточной анемією знижений рівень оксиду азоту в крові. Цей оксид викликає розширення кровоносних судин і знижує "липкість" червоних кров`яних тілець. Дізнайтеся у лікаря про терапію оксидом азоту - вона допоможе знизити згортання крові і закупорку дрібних судин. Дослідження ефективності даного методу показали неоднозначні результати.

Дана процедура полягає у вдиханні оксиду азоту. Вона погано піддається контролю, тому лікар може не рекомендувати її вам.

Оксид азоту міститься в такій харчовій добавці, як аргінін (одна з амінокислот). Це безпечна харчова добавка без будь-яких підтверджених побічних ефектів.

10. Подумайте про можливість пересадки кісткового мозку. Пересадка кісткового мозку (або стовбурових клітин) полягає у видаленні ураженої тканини і заміні її на здорові клітини, взяті у відповідного донора. Це тривала і ризикована операція, яка передбачає знищення всього ураженого кісткового мозку у пацієнта за допомогою променевої або хімічної терапії і подальше введення взятих у донора стовбурових клітин. Дана операція є єдиним способом повністю вилікуватися від серповидноклітинної анемії. Дізнайтеся у лікаря про переваги і недоліки пересадки кісткового мозку і про те, чи підходить вона вам.

Пересадка кісткового мозку підходить не всім хворим серпоподібноклітинної анемією, і для цієї операції буває складно знайти відповідного донора.

Лише близько 10% дітей, хворих серповидноклеточной анемією, мають відповідних для донорства родичів зі здоровими стовбуровими клітинами.

Пересадка кісткового мозку пов`язана з безліччю небезпек, серед яких зараження загрожує життю інфекцією при зруйнованій імунній системі.

Через пов`язаних з операцією ризиків вона рекомендується лише пацієнтам з тяжкою хронічною формою серповидноклітинної анемії.

Частина 2 з 2:

Запобігання кризів серповидноклітинної анемії

1. Приділяйте особливу увагу профілактиці інфекційних захворювань. При серповидноклеточной анемії це дуже важливо. Через порушеної функції селезінки пацієнти з серпоподібноклітинної анемією особливо схильні до різних вірусних і бактеріальних інфекцій, які часто трапляються в ранньому дитячому віці. Зважаючи на це їм слід в дитинстві не тільки приймати антибіотики з профілактичною метою, а й вчасно робити необхідні щеплення. Це стандартна дитяча вакцинація, а також щеплення від грипу, бактеріального менінгіту та деяких видів пневмонії.

2. Чи не піднімайтеся високо над рівнем моря, якщо ваш організм не звик до цього. На великих висотах менше кисню, що при відсутності звички може швидко привести до кризу серповидноклітинної анемії. Будьте обережні при подорожах в високогірні райони і беріть з собою в таких випадках кисень для дихання.

Перш ніж вирушити в високогірний регіон, порадьтеся зі своїм лікарем щодо того, чи варто так ризикувати своїм здоров`ям.

Літайте лише літаками з герметичним салоном (до них відносяться всі досить великі пасажирські літаки). Чи не літайте високо на невеликих літаках з негерметичной кабіною.

3. Слідкуйте за тим, щоб ваш організм не відчував браку рідини. Слід підтримувати обсяг крові на необхідному рівні, особливо в разі серповидноклітинної анемії. Низький кров`яний тиск внаслідок зневоднення згущує кров і збільшує її згортання, що може спровокувати криз при серповидноклеточной анемії. Для запобігання зневоднювання щодня випивайте не менше 8 склянок (близько 2 літрів) чистої води.

Утримуйтеся від напоїв з кофеїном, який має сечогінну дію і здатний знижувати кількість крові.

Кофеїн міститься в каві, чорному чаї, шоколаді, багатьох солодких газованих напоях і практично у всіх енергетичних напоях.

Збільште добову норму рідини в тому випадку, якщо ви досить інтенсивно займаєтеся спортом або живете в жаркому кліматі.

4. Чи не перегрівайтеся і не переохолоджуватися. Занадто високі або низькі температури також можуть викликати криз серповидноклітинної анемії. Спека підсилює потовиділення, що призводить до зневоднення і зменшення кількості крові. У свою чергу, холод змушує кровоносні судини звужуватися, що ускладнює кровообіг.

Якщо ви живете в дуже жаркому і (або) вологому кліматі, намагайтеся більше перебувати в приміщеннях і транспортних засобах з кондиціонером. Носіть одяг з натуральних тканин (бавовни), щоб ваше тіло вільно дихала.

У холодному кліматі надягайте теплу, наприклад шерстяний одяг. Тримайте руки в теплі і надягайте рукавички - це особливо важливо для хворих серповидноклеточной анемією.

5. Знайте міру при заняттях фізичними вправами. Інтенсивні фізичні навантаження підвищують потреба організму в кисні, що при недостатній кількості гемоглобіну (він відповідає за транспортування кисню до тканин) може викликати криз. Помірні фізичні навантаження корисні для здоров`я і кровообігу, проте знайте міру: не бігайте, не їздите на велосипеді і не плавайте на занадто довгі дистанції.

Займайтеся легкими і помірними вправами: пішою ходьбою, легкої аеробікою, йогою і полегшує роботою в саду.

Якщо ви хочете наростити м`язи, піднімайте легкі і середні тяжкості. Людям з серпоподібноклітинної анемією не рекомендуються тренування зі значними обтяженнями.

Поради

Ще в 70-х роках ХХ століття середня тривалість життя пацієнтів з серповидноклеточной анемією складала всього лише 14 років. У наш час, завдяки успіхам медицини, люди з цим діагнозом можуть прожити 50 і більше років.
В середньому у жінок симптоми серповидноклітинної анемії менш виражені, і вони живуть довше, ніж чоловіки.
Не паліть і уникайте пасивного куріння, особливо при серповидноклеточной анемії. Куріння погіршує кровообіг і збільшує згортання крові.